今早在门诊接诊了一个一岁三月的先天性肺隔离症患儿，现就小儿先天性肺隔离症的诊疗做一系统性回顾。
肺隔离症(PS)是较为常见的先天性支气管肺发育畸形之一，其主要特征为发育不全的无呼吸功能性肺组织与正常肺组织的气管，支气管树及肺动脉相分离，呈囊性或实性团块样结构位于肺下叶内，或肺叶与膈肌之间，病变肺组织多有来自体循环动脉发出的分支血管供血，由体静脉或肺静脉引流，也称为有异常动脉的肺囊肿症。
1 病因分类临床上依据病变肺组织与正常肺组织是否被同一层脏层胸膜包被，而分为叶内型肺隔离症(ILS)与叶外型肺隔离症(ELS)。如果异常的肺组织被脏层胸膜一起包入相邻的正常肺内，即形成叶内型。如与相邻的正常肺组织分开，并有其独立的胸膜包裹，即构成叶外型。临床上以叶内型多见。
目前普遍认为PS是一种先天性肺胚胎发育畸形，由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。在胚胎期副肺芽发生早期形成周围有正常肺组织包绕的畸形，即为出生后的ILS，而副肺芽发生晚时则与正常肺组织分离形成ELS。然而有少数PS无异常动脉，或有异常动脉却无隔离肺。
2 病理特征PS的主要病理特征是游离的肺组织接受来自体循环动脉及其分支的血液供应。其供血动脉变异较大，常源于降主动脉(胸主动脉、腹主动脉)、有时来自腹腔干或脾动脉经下肺韧带达隔离肺。此外也有由冠状动脉、无名动脉、锁骨下动脉、肋间动脉、内乳动脉、膈肌动脉、肝动脉、肾动脉供血，亦见于胃左动脉，甚至有支气管动脉、肺动脉、主动脉弓与肺动脉联合及多支供血的报道。叶内型主要通过肺静脉回流，而叶外型主要通过奇静脉、半奇静脉、腔静脉等体循环静脉回流。
叶内型与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹，其囊腔可与支气管有病理性通道，叶内型大多数发生于下叶内基底段、后基底段，尤以左肺下叶内基底段、后基底段多见，但也可发生于胸腔内任何部位，如右肺上叶，可占PS的70%以上。而叶外型则有独立的脏层胸膜包裹，与支气管不相通。病变主要位于纵隔、膈下、心包或肺内。更多合并其他先天性畸形，如膈疝或横膈膨出、脊柱畸形、心脏疾病、肺发育不全或前肠畸形。叶内型和叶外型一般单独存在，也有叶内型和叶外型同时存在的混合型。
PS的病理解剖表现可为：(1)隔离或发育不良的肺肿块或囊肿样病灶，部分肺组织发育异常；(2)异常供血动脉和引流静脉；(3)与胃肠道相通或横膈缺损，以叶外型多见。病变组织囊壁内膜为扁平上皮细胞和纤毛状上皮，病变组织内有排列不整齐的肺泡、支气管、肺实质等呼吸上皮结构，腔内可有软骨、结缔组织和黏液腺等，周围肺组织可呈慢性炎症改变、片状出血或合并有支气管扩张。
3 临床表现胎儿时期的PS可能导致胎儿肺发育不良、胸水、水肿及纵隔移位等，在新生儿和婴幼儿期主要的临床症状为呼吸窘迫，而在年长患儿多为继发感染才有症状，但缺乏特异性临床表现，尤其是叶内型可与支气管树有病理性通道，当感染并与支气管树相通时，可表现为在肺部同一部位的反复感染，主要症状有发热、咳嗽、咳痰，有时伴有胸痛、咯血、体质量减轻及心脏衰竭等。如病灶较大，压迫邻近正常肺组织时，则出现胸闷、气短。还可出现胸膜炎、囊泡坏死、血胸、气胸、纵隔积气、呼吸窘迫综合征和恶变等并发症。体征有杵状指，闻及啰音、偶有血管杂音等。临床多表现为自幼的反复肺部感染，似肺炎、肺脓肿，亦有在年长才发病者。叶外型感染较少见，多无症状，临床症状相对不明显，症状发生主要是囊体扭转或解剖结构异常导致反复的慢性咳嗽、肺部感染、胸痛和咯血等。可在胸部影像学检查时发现胸腔内囊性改变或肿物。发病率也明显低于叶内型。
4 诊断PS的诊断应包括以下几个方面：隔离的或发育不良的肺组织，异常的体循环动脉血供，不规则的静脉回流，可能与支气管或消化道相通，伴/不伴其他发育异常。诊断本病最重要的是发现有起自体循环动脉分支的血管进入隔离肺组织。影像学检查是诊断该病最主要的手段。确诊主要在于显示其异常的供血动脉和引流静脉。
4.1 X线检查
X线检查是诊断PS最基本的方法，虽然对PS的诊断无明显特异性，但可提供重要线索。叶内型通常表现为圆形、椭圆形等囊性病变或不规则实性肿块影，囊腔较小时似"蜂窝状"，感染可形成肺脓肿影像，多位于肺下叶后基底段。如病灶与膈肌、主动脉有索状影相连时，要考虑到PS的可能。叶外型呈不含气的肿块状或分叶状致密影，以肿块型多见，压迫相邻的支气管时可引起肺气肿。叶内型X线改变易与肺部其他囊性样病变，如囊性支气管扩张症、支气管源性肺囊肿、肠源性囊肿、先天性肺囊性腺瘤样畸形等相混淆。叶外型与肺部肿瘤等难以鉴别。主要鉴别点为PS有异常血供。反复发作的肺内炎症，尤其是左肺下叶炎症，经充分地抗感染治疗后肺内阴影固定不吸收者，必须要警惕PS的可能，应进行进一步检查。
4.2 彩色多普勒超声
彩色多普勒超声是产前诊断和新生儿常用的筛选手段。于孕16周即可发现和诊断，其声像图表现特征为胎儿胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角性或叶状，内部回声均匀，边界清。彩色多普勒检出其滋养血管来自体循环或其分支是其特征性表现。如果肿块体积与胎儿头围比值(CVR)1.6提示可能会出现胎儿水肿和出生后症状。当隔离肺表现为大的胸内团块使胎儿心脏、胸廓静脉、食管受压时可出现纵隔移位。如果存在分流，则会增加胎儿水肿和羊水过多的风险，无水肿的胎儿预后较好。但彩色多普勒超声在诊断PS方面对较小的供血动脉的显示有一定困难。而且易受仪器分辨率、孕妇腹壁厚度、胎儿运动、操作者水平等诸多因素影响。三维能量超声对于发现异常供血血管，其敏感性更高。
4.3 CT平扫
叶内型的典型CT表现分为囊性、实性或囊实性3种，囊性者可为单囊或多囊。叶外型的CT表现多为边缘清楚的软组织块影，密度多均匀，少数病例可见多发小囊状低密度影。多层螺旋CT(MSCT)的血管成像作为一类可靠的非侵袭性血管成像手段可行动静脉双期扫描，可发现绝大多数异常供血动脉。通过容积再现等三维重建图像后处理技术可直观、立体显示供血动脉，也有助于显示回流静脉。可多角度、多方位显示呼吸道发育情况，清晰显示隔离肺及异常动静脉及伴发畸形。为PS的诊断提供了丰富可靠信息。弥补了对隔离肺引流静脉显示欠佳的缺陷。目前CT血管成像检出隔离肺异常动脉最小直径达lmm。因此，MSCT无创、快速且便捷的特点尤其适合于儿科患者。逐步替代动脉造影成为儿童PS的首选检查方法。
4.4 磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)
MRI和MRA作为无创性的检查方法是产前诊断和婴幼儿常用的检测手段，MRI虽不如超声常用，但优点是能直观显示隔离肺的病理组织成分的边界(下肺叶高T2信号)及内部结构。并可准确描绘囊变的大小及囊液的性质。有助于区分包块的位置(胸部、膈肌内、膈肌下)，鉴别其他先天性畸形，如先天性肺呼吸道畸形、先天性膈疝。MRA能很好地显示PS的供血血管和引流静脉的起源大小和行程，亦能多平面观察血管，具有独特的优越性。但对于细小动脉显示不佳；对肺内病灶的评价不如CT，不能评价肺实质及呼吸道异常，加上扫描时间长、检查费用高等特点使其对PS的诊断应用不如CT广泛。对碘剂过敏者是较好的选择。
5 治疗PS虽有叶内型和叶外型之分，但因其可呈囊性，易继发细菌、真菌等感染反复发作，囊性或实性肿块均对正常肺组织产生压迫，造成不同程度的呼吸困难等表现，亦可发生致命的咯血、血胸甚至恶变。故本症一经确诊，即使无症状，也应积极治疗。对于胎儿巨大囊肿，可行宫内囊肿引流，并同时促胎肺成熟治疗，预防早产儿呼吸窘迫综合征的发生。
5.1 手术治疗
早期手术既能解除因囊性病变对肺组织挤压导致的肺发育障碍，也利于肺泡的再生和呼吸功能代偿，减少相关并发症。手术应选在感染控制期间。治疗一般采用传统开胸或视频胸腔镜手术切除隔离肺段或肺叶。手术原则为既彻底切除病变组织，又尽量保存正常肺组织。对年龄小、黏连轻、局限于一个肺段，炎性反应轻可行肺段切除或肺楔形切除术。对于占据多个肺段，肺组织感染较重可选择肺叶切除。
由于肺部反复感染和异常血供的存在，术中易引起大出血，手术成功的关键是处理好来自体动脉的分支血管。警惕异常血管的误伤而造成致命性大出血。手术要考虑有2支或以上滋养动脉存在的可能性，处理完其中一支的同时要避免损伤另外动脉引起出血。因此，术前明确诊断和供血血管来源是非常有意义的。术中应仔细寻找异常动脉，多数畸形血管经下肺韧带进入病变肺组织，在分离下肺韧带时应特别小心。切忌盲目钳夹和切断缝扎，以免断裂的血管回缩而造成致命的大出血。术中还应注意是否合并其他先天畸形，以求同期手术。术中或术后并发症有肺部感染、肺膨胀不全、术后出血及伤口感染。长期随访表明手术治疗恢复良好，能耐受正常生理活动，效果满意。
5.2 介入栓塞治疗
经导管动脉栓塞术(TAE)可行主动脉逆行造影，明确隔离肺的异常血管数目及来源后，使用动脉导管弹簧圈、吸收性明胶海绵等栓塞隔离肺的滋养动脉。该方法通过对供血动脉栓塞，使隔离肺组织血供灌注减少、消失，继而引起肺组织缺血、变性、纤维化萎缩，并逐渐消散吸收，防止肺部感染反复发生而达到治疗目的，也可在新生儿中应用。血管塞作为新型栓塞材料，选择较异常血管内径大1.5～2.5倍的血管塞对于直径2mm的侧支血管进行栓塞，可取得满意疗效。介入栓塞治疗与传统手术治疗相比，具有创伤小、恢复快等优势，但不清除病灶。并发症主要包括短暂性肢体缺血、脓*血症、发热、穿刺股动脉血栓形成和主动脉或肺动脉的意外栓塞，但发生率较低。其远期疗效尚需进一步观察。对于在胎儿期超声诊断或意外检查发现的无症状隔离肺，也要考虑治疗，只是在何年龄段进行手术或介入栓塞治疗上还存在有争议。
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