作者：刘东斌徐大华
文章来源：国际外科学杂志,,44(1)
先天性胆总管囊肿(Congenitalcholedochalcysts,CCC)又称先天性胆管囊状扩张。CCC是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常，先天性胆总管囊肿的发病率具有明显的地域差异，亚洲人发病率较高，约为1∶，且近几年发病率有增高的趋势，女性多见，常合并胆管结石、胆管炎，其癌变率为正常人的10～20倍。随着胆道影像学技术的发展，成人先天性胆总管囊肿的发现率有明显增加的趋势，其临床表现多不典型，容易造成误诊。
Todani分型将CCC分为5型。Ⅰ型胆总管囊肿最为常见，又可分为ⅠA型、ⅠB型和ⅠC型。目前Ⅰ型先天性胆总管囊肿手术的金标准是胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术。年，腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术首先由Farello等报道。
随着手术技术及器械的改进，医院其已经成为常规手术。有研究表明，腹腔镜手术与开放手术治疗儿童先天性胆总管囊肿两者并发症方面无显著性差异，腹腔镜组首次进食时间和平均住院日要强于开放组，但手术时间要较开放组长。目前认为腹腔镜治疗先天性胆总管囊肿安全可行。
有文献报道，腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术的总体并发症率为8.2%～18.1%。并发症主要包括胆漏、肝管空肠吻合口狭窄、胰漏及急性胰腺炎、出血、腹腔内积液、胆管感染、肠梗阻、术后癌变等。
一、胆漏
胆漏是腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术最常见的并发症，发病率为1.6%～12%。不同手术中心对胆漏的统计差别很大，Liem进行了例儿童的腹腔镜胆总管囊肿切除术，胆漏发病率为1.6%，Jang等的77例成人手术中有5例(6.5%)胆漏，Lee等报道25例成人先天性胆总管囊肿患者，术后出现胆漏3例。
腹腔镜胆总管囊肿切除术后胆漏发生的可能原因包括吻合技术、吻合口张力过高以及胆管解剖变异的因素。缝合应当遵循黏膜对黏膜的原则，对于开展此类腔镜手术早期应当保证肝管空肠吻合有适当的针距，保证黏膜对黏膜缝合的可靠性。可以采用间断缝合也可以采用连续缝合，但针距过密、漏针、缝线滑脱应当避免。
肝总管空肠后壁吻合是缝合的难点，因为缝合开始时张力大，而缝合后无法彻底检查。减轻吻合口张力的策略是保证空肠襻有足够的游离度。方法是在保证空肠襻不缺血前提下切断足够的空肠系膜。也可以游离部分系膜表面的浆膜，减少张力。另外也有文献报道，先将空肠襻盲端与肝圆韧带固定，然后再进行肝总管空肠吻合。
肝总管空肠吻合连续缝合时可能存在缝线变松导致胆漏的情况，有学者认为可吸收倒刺缝线用于完全腹腔镜下胆肠吻合是安全、有效的。可吸收倒刺缝线的应用能够降低腹腔镜下缝合难度、缩短缝合时间及手术时间。
有学者使用4-0Quill吸收缝线，认为可缩短手术时间，并且运用此线缝合后，无胆肠吻合口漏发生。肝总管水肿、质地脆也是造成术后胆漏的原因。胆漏发病率与学习曲线相关，随着病例数的增加，肝管空肠吻合技术的成熟可能会减少术后胆漏的发生。
术中发现胆管变异，尤其是在行胆总管囊肿切除术时，在解剖Calot三角时要仔细探查，不能对不明确的组织及管样结构贸然切断或结扎。对于手术中发现管样结构时，当怀疑合并有副肝管存在时，应行胆管造影，明确肝内外胆管的解剖及变异情况，仔细辨认副肝管的走形及汇合处，避免副肝管损伤造成术后胆漏。
胆漏的临床表现可能出现腹痛、腹胀、发热等症状，肝总管空肠吻合口周围留置的引流管可能有含有胆汁的液体流出。低流量胆漏只要通畅引流，没有弥漫性腹膜炎基本上都可以保守治疗成功。
此类患者胆汁可经过引流管引流体外，当周围网膜组织逐渐包裹，引流量逐渐减少后可自愈。对于高流量胆漏，每日引流量达到ml以上，患者高热，并发弥漫性腹膜炎的患者应当及时再次进行腹腔镜或开腹探查治疗。
医院普通外科年12月－年4月收治成人Ⅰ型胆总管囊肿5例，ⅠA型3例，ⅠB型2例，均行腹腔镜胆总管囊肿切除，肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。使用可吸收倒刺线Vlock3例，使用Vircyle缝合2例，均为连续缝合。
其中发生胆漏1例，为使用4个"0"Vircyle缝线病例。患者术后第2天肝总管空肠吻合口后方引流管内开始出现有胆汁样液体，最多每日约ml。患者仅右上腹轻度腹痛，体温最高38℃，查体右上腹部轻压痛，腹部其他部位无明显压痛，可闻及肠鸣音。
行腹部B超及腹部CT检查未发现腹腔内明显游离液体。术后3d患者有排便后开始给予流食，加强肠内、肠外营养，1周后引流量逐步减少。于术后10d开始拔出引流管约1cm，患者无不良主诉，以后数日每日均拔出1～2cm，14d完全拔管后出院。
二、肝管空肠吻合口狭窄
国内有报道开腹先天性胆总管囊肿切除术后远期肝管空肠吻合口狭窄发病率高达33.3%(16/48)，而国外Tang等报道腹腔镜胆总管囊肿切除肝管空肠吻合口狭窄发病率为1.6%(1/62),Liem报道了例腹腔镜胆总管囊肿切除病例中3例患者需要二次手术，其中2例因吻合口狭窄，1例为左右肝管汇合处狭窄，术后吻合口狭窄主要表现是梗阻性*疸，原因主要是吻合口不够大，吻合口对合不良，表现为术后进行性的梗阻性*疸。
有学者认为术中打开胆总管囊肿的位置不能太高，如果肝总管纤细最好留下一个喇叭口，以利于减少吻合口狭窄的发生。吻合技术不过关，进针出针位置不够精准也是引起吻合口狭窄的一个很重要的原因。
但是目前认为应该切除所有扩张的胆管，使空肠与正常不扩张的肝管进行吻合。所以有学者建议，将切除较细的肝总管前壁纵行切开，前壁与肝脏被膜间断缝合，将后壁间断缝合后再间断缝合前壁，此方法可以增大吻合口直径从而减少狭窄的发生。医院普通外科5例成人Ⅰ型胆总管囊肿术后短期随访8～12个月，未发现吻合口狭窄病例。
三、出血
腹腔镜胆总管囊肿切除术中出血原因包括：手术开始穿刺时血管出血，胆囊动脉、肝动脉、门静脉损伤出血，囊肿壁粘连分离过程出血等。术中出血往往与术野显露差密切相关。腹腔镜下胆总管囊肿切除术肝脏下垂遮挡肝门胆管影响切除。有学者使用荷包线悬吊肝脏获得良好视野。
我们对于术前明确没有癌变的患者，先切断胆囊管，向头侧牵拉胆囊使肝门、十二指肠韧带显露良好，可以减少出血等并发症发生。术中认真分离避免损伤血管，另外当囊肿切除后创面渗血时，我们使用速即纱可得到较好的止血效果。
术后出血原因包括血管结扎脱落，囊肿剥离面渗血，凝血因子或纤维蛋白原缺乏。临床表现为患者口干、脉搏加快、血压下降、尿量减少、红细胞压积的进行性下降等。有引流管的患者可能有鲜血流出，还可能有血便表现。术后出血一般可以通过输血、输液以及纠正凝血功能保守治疗。但对于保守治疗无效的病例应及时行腹腔镜探查或开腹手术止血。
Lee等进行25例成人腹腔镜先天性胆总管囊肿切除，患者术后出血2例，1例保守治疗成功，另1例二次手术。Liem报道1例腹腔镜胆总管囊肿切除术后第1天肠襻系膜出血，再次腔镜下缝扎止血成功。我们的病例中目前无术后出血者。
四、术后急性胰腺炎
颜培宏报道开腹手术治疗22例CCC患儿，其中8例术后出现损伤性胰腺炎，比例十分惊人。腹腔镜胆总管囊肿切除术后急性胰腺炎发病率为1%以上。术后胰腺炎的主要原因包括：胰腺组织损伤，胰管断裂和囊肿远端的蛋白栓堵塞。
按解剖层次切除囊肿，对于急性炎症患者尽量靠近囊肿壁切除；囊肿切除中应注意保护胰腺组织避免损伤。对于梭形扩张的囊肿，术中胆道镜检查明确胰管情况是避免损伤的重要步骤。对于远端囊肿内有蛋白栓堵塞的患者应予以清除，这样可以减少术后胰腺炎的发生。
对于胆总管囊肿切除，术前MRI检查明确胰胆管合流异常者，尽量避免术中胆管造影，有利于减少术后损伤性胰腺炎的发生。对于腹腔镜胆总管囊肿切除，我们建议按照Koga等介绍术中常规使用胆道镜探查胆总管远端，直视下观察胰胆管汇合部、冲洗蛋白栓。
另外距离胰胆管汇合处5mm切除囊肿，既可以较为完整切除囊肿不遗漏胰腺内囊肿，也可以较为安全地切除囊肿而不至于损伤胰管造成术后胰腺炎。医院普通外科进行的5例患者中未出现术中胰腺损伤、术后胰腺炎病例。
五、其他并发症
腹腔镜胆总管囊肿切除术其他并发症包括术后胆管感染、胰腺内残余囊肿、肠梗阻、术后癌变等。Urushihara等对例胆总管囊肿切除术患者进行了平均时间为16.6年的随访，肝内胆管结石和/或胆管炎的发病率为7.5%，胰腺内残余囊肿发病率为4%，肠梗阻发病率为4%。有学者对75例先天性胆总管囊肿患者做了回顾性分析，发现术后乳糜漏1例，囊肿残余4例，胆管结石3例，胆管炎l例，粘连性肠梗阻1例。
对于术后胆管感染可能与肝总管空肠吻合口径、空肠襻长度有关。医院普通外科5例成人Ⅰ型胆总管囊肿术后短期随访8～12个月，术后胆管感染出现在第1例患者。患者术后2个月及术后4个月均因寒战发热、肝功能异常，以胆管感染收治入院，患者CT提示肝内胆管有气体，肝内胆管无明显扩张。入院后均给予抗感染、保肝，对症治疗后好转，其后10个月中未再发生胆管感染。
总结病例，我们认为胆管感染可能与首例患者空肠襻长度未达到50cm有关。之后4例患者我们严格按照空肠襻长度达到50～60cm，吻合口直径1cm以上进行吻合，随访无胆管感染出现。对于囊肿残留与术中良好显露密切相关。囊肿远端的暴露，我们术中充分游离十二指肠外侧腹膜(Kocher切开)，将胰头向左侧翻起，这样可以较为容易显露囊肿远端。
先天性胆总管囊肿具有较高的癌变率，文献报道的成人先天性胆总管囊肿患者癌变率可高达14%～18%，在大于50岁的患者中，癌变率超过50%，说明随着年龄的增长，癌变的风险也随之增加。所以腹腔镜胆总管囊肿切除强调完整切除。但值得注意的是，即使完整切除了囊肿，此类患者仍比普通人群具有更高的癌变倾向，而且此风险可能将是长期存在的。
六、小结
腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是腹腔镜手术中较为复杂的手术，一定要符合完整切除的原则。应该强调术前常规强化CT及MRCP，肿瘤标志物检查，尤其排除成人癌变可能。术中胆道镜探查直视下切除可以保证囊肿完整切除及手术的安全性。术后定期随访可及早发现残端癌变。目前腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是安全可行的，术后并发症的发生可通过技术的改良如3D腹腔镜技术及外科医师经验的积累来逐步克服。
参考文献
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